Lokalisert sklerodermi

Introduksjon

Introduksjon til lokal sklerodermi

Som navnet tilsier, er sklerodermi en sykdom der huden blir hard. Den generelle klassifiseringen begrenser lesjonen til huden. Innvirkningene påvirkes ikke av den lokaliserte skleroderma (lokalisert sklerodermi), som ligger i den ene enden av spekteret, systemisk sklerose ( Systemisk sklerose) diffus sklerodermi (diffusescleroderma), omfattende hudlesjoner med multiple organinvolvering i den andre enden av spekteret. Mellom de to polene er det noen mellomtyper, slik som generalisert sklerodermi i lokalisering, akral sklerodermi ved systemisk, CREST-syndrom, etc., og slik klassifisering er listet opp i tabell 1. Den enkle invasjonen av huden er begrenset, den generelle prognosen er god, den 10-årige overlevelsesraten er 70%.

Grunnleggende kunnskap

Andelen sykdom: 0,002%

Mottakelige mennesker: ingen spesielle mennesker

Smittemåte: ikke-smittsom

Komplikasjoner: medfødt flere leddkontraktur

patogen

Årsaken til lokal sklerodermi

(1) Årsaker til sykdommen

Den eksakte årsaken til sykdommen er uklar og kan ha sammenheng med infeksjoner, genetikk og miljøfaktorer.

(to) patogenese

Patogenesen av denne sykdommen er fremdeles ikke veldig tydelig. Generelt er det teorier om vaskulær skader, immunologisk skaderteori og fibrøs unormal hyperplasi-teori. Se systemisk sklerodermi for detaljer.

Forebygging

Lokalisert forebygging av sklerodermi

1. Fjern fremkalling av sykdommen, ta hensyn til hygiene, styrke fysisk trening for å forbedre immuniteten og forhindre infeksjon.

2. Tidlig diagnose og tidlig behandling, ikke gi opp behandlingen lett når sykdommen er lettet.

Komplikasjon

Lokaliserte sklerodermikomplikasjoner Komplikasjoner medfødt flere leddkontraktur

Hard flekk sykdom oppstår i hodebunnen. Permanent alopecia kan oppstå. Det kan forårsake deformitet på ekstremitetene. Skjelett involvering av sklerodermi kan forårsake leddkontraksjon. Hard flekk sykdom med ansiktsatrofi kan gjøre ansikt, øye, nese og munn. Vippe og nese kollapser.

Symptom

Lokaliserte symptomer på sklerodermi Vanlige symptomer Hudsklerosering Hårtap Permanent alopecia Neuralgi Svak magesmerter Ødem

Hud manifestasjoner og histopatologiske forandringer av lokalisert sklerodermi ligner de for systemisk sklerodermi, men ingen visceral involvering.

1. Morfose (morfea)

Hardflekkssykdom er den vanligste i lokal sklerodermi, og utgjør omtrent 60%. I henhold til morfologien og omfanget av lesjonen, er den delt inn i pestmorfea og generalisert morfea, plakkplakk. Fra begynnelsen er det en rund, elliptisk eller uregelmessig rødlig eller lilla rød ødematisk flaky lesjon, som gradvis forstørres etter flere uker eller måneder, og diameteren kan bli 1 til 10 cm eller mer, og den sentrale delen lyser. Den er lys gul elfenbenhvit eller beiset gråbrun. Den er omgitt av blek lilla eller rødlig glorie. Overflaten er tørr og glatt, med voksaktig glans. Den har en skinnlignende hardhet. Den har hårtap, ingen svette og noen ganger ledsaget av kapillærer. Utvidelse, etter en langsom, flere år senere, reduseres hardheten, og blir gradvis til et hvitt eller lysebrunt atrofisk arr, som kan forekomme i hvilken som helst del, men i magen til bagasjerommet er ryggen mer vanlig, etterfulgt av lemmer og nakke og nakke, når det forekommer i hodebunnen Permanent alopecia kan forekomme, noe som kan forårsake deformiteter i ekstremitetene.

Generalisert sklerodermi er sjelden, og arten av dens lesjoner forekommer og utvikler seg som plakettplakk, men den er preget av et stort antall lesjoner, omfattende lesjoner, opptil titalls stykker, asymmetrisk distribusjon og lesjoner blir etter hvert Deprimert blekhvit atrofisk lapp, forekommer i bryst og mage og proksimale ekstremiteter, ansikt, nakke, hodebunn, underarm, involvering av leggen er relativt lite, selv om ingen organ involvering, men pasienter kan ha leddsmerter, magesmerter, migrene , nevralgi og psykiske lidelser, vekttap, tretthet, etc., kan et lite antall pasienter konverteres til systemisk sklerose.

2. Sessilsklerodermi (lineær sklerodermi)

Båndet sklerodermi er mer vanlig hos barn og unge. Huden er herdet i en linje- eller båndform. Den forekommer i pannen og kan påvirke ansiktet og hodet. Den lokale huden er åpenbart atrofert, og depresjonen kan oppveies fra midtlinjen til siden. Delen sprer seg opp til toppen av hodet, og det oppstår en båndformet permanent alopecia-flekk, som sprer seg ned til nese og munn. Atrofien, depresjonen og den klare grensen, for eksempel sverdskjæring, til slutt er huden tynn og atrofi, som å feste seg til beinoverflaten. Skadene kan også distribueres langs lemmene eller interkostalene, som kan variere fra enkelt til flere, og de morfologiske egenskapene ligner dem ved hardflekkssykdommen, men lesjonene er åpenbart nedsunket, og noen ganger påvirkes også muskler og bein under hudlesjonene. Avkalkning, løsning og tynning av beinet kan forekomme, og ledd i nærheten kan påvirke funksjon på grunn av kontraktur.

3. Hard flekk sykdom med ansikts fascia (morfea med ansikts hemiatrofi)

Dette er en slags segmental morfeasykdom som oppstår i ansiktet. Det er en av årsakene til eksentrisk atrofi. Det er avgrenset av midtlinjen og forekommer ofte på den ene siden av ansiktet. Huden er herdet, atrofert og senket. Øyne, nese og munn er skjevt, det berørte øyet er innsnevret, nesen kan kollapse, og den berørte siden er atrofert. Denne typen sykdommer med hard flekk kalles også En coup de saber.

4. Slipp sklerodermi (guttatmorfea)

Denne typen hudlesjoner er relativt sjeldne, kan forekomme i nakken, brystet, skuldrene, ryggen, etc., vanligvis skadet av størrelsen på mung bønne eller soyabønner, men noen ganger er 5 cent mynt stort, gruppert eller foret, en glatt overflate Skinnende, en litt konkav og hard liten flekk i perlemor eller elfenben, omgitt av en lilla-rød glorie eller pigmentering, som kan krympe over tid.

Diagnosen er hovedsakelig basert på de karakteristiske morfologiske endringene i huden, det vil si at hevelsen i den lokale huden, stramming, herding, voksaktig glans, elfenbenfargeendring eller ansiktsatrofi, og histopatologiske endringer har referanseverdi.

De kliniske trekkene hos pasienter med lokal kutan sklerodermi er forskjellige fra de av diffus type. Disse pasientene har ofte Raynauds fenomen i mange år (noen ganger mer enn 10 år) før utseendet til andre tegn på sklerodermi, selv om de kan være ledsaget av organskader. Imidlertid kan alvorlige lunger, relativt få hjerte- eller nyrelesjoner, dette utvidede sykdomsforløpet representere et langsomt uttrykk for sklerodermi, og kan også indikere at lokal sklerodermi er en annen sykdom.

Undersøke

Lokalisert sklerodermiundersøkelse

Den målte tidsverdien for den berørte eller upåvirkte huden var betydelig lengre enn normalt, opptil 5 til 12 ganger normal.

1. Histopatologisk undersøkelse

Fibrose og mikrovaskulær okklusjon er karakteristiske patologiske forandringer i alle berørte vev og organer hos pasienter med skleroserende sykdom.

2. Hudpatologiundersøkelse

I det tidlige stadiet, dermal interstitiell ødem, hevelse i kollagenfiberbunten, lymfocyttinfiltrasjon rundt kollagenfibrene og små blodkar i dermis, hovedsakelig T-celler, sen, dermal og subkutan vev kollagenfibre spredte seg, dermis tyknet, kollagen hevelse, Fibrose, ødeleggelse av elastiske fibre, fortykning av blodkarets vegger, innsnevring av lumen, og til og med okklusjon. Senere reduseres overhuden, hudvedhengene og talgkjertlene, svettekjertlene reduseres, og kalsiumavsetninger i det dype og subkutane vevet i dermis.

Diagnose

Diagnostisering og diagnose av lokal sklerodermi

Diagnostiske kriterier

De fleste lokaliserte sklerodermi utvikler seg til de kliniske funksjonene ved CREST-syndrom. Hudforandringer er begrenset til fingre (herdende forandringer). I tillegg til Raynauds fenomen, har pasienter med lokaliserte symptomer ofte halsbrann eller problemer med å svelge, alvorlige gastrointestinale problemer. Patologisk dysfunksjon med spiserørsdysfunksjon og refluks er ofte et vedvarende symptom hos disse pasientene Subkutane kalkavsetninger er lokaliserte små klumper som ofte vises på fingrene, underarmene eller andre kompresjonspunkter, spesielt hos pasienter med CREST-syndrom. Økt antall utvidede kapillærer, vanlig i ansiktet, slimhinner og hender, alvorlige manifestasjoner av lokal sklerodermi er pulmonal hypertensjon og store arterielle okklusive lesjoner med eller uten lungefibrose, manifestert som iskemi og Amputasjonskirurgi som krever amputasjon og sameksistens med en annen revmatisk sykdom forekommer hos pasienter med lokal sklerodermi.

Differensialdiagnose

1. makulær atrofi

Forekommer i bagasjerommet, de runde eller ovale røde lappene i det tidlige stadiet av hudlesjoner er omtrent 1 cm, og krymper deretter gradvis, hudlesjonene kan være enkle eller flere klynger, overflatehuden kan være normal eller blåhvit, åpenbart konkav, men Pasienten er ikke vanskelig å berøre, pasienten har ingen symptomer, den unge er mer vanlig, og årsaken er ukjent.

2. progressiv idiopatisk atrophoda (progressiv idiopatisk atrophoderma)

Sykdommen forekommer i bagasjerommet hos de unge og middelaldrende, og kan også finnes i ekstremitetene. Årsaken er ukjent. De tidlige lesjonene er uregelmessige flekker med uklare grenser, fra 1 til 10 cm i diameter. Overflaten er grå eller solbrun, og huden er tynn og tynn. Den er myk, gradvis krympende, litt deprimert og kan herdes i midten av den atrofiske plakk. De histopatologiske forandringene er dypere kollagenfibre i dermis og den glassige degenerasjonen. Denne histologiske forandringen og hudens første atrofi og herdingskarakteristikk er lett og hard. Identifisering av flekk sykdom.

3. Atrofisk skleroserende mose (lichen sclerosus et atrophicus)

Også kjent som hvit lav (lav albus) eller hvit flekk sykdom, forekommer i vulva, men også i nakken, brystet, brystet og ryggen, hudlesjonene er glatte, litt rynkete grå eller elfenbenhvite flekker Det er lilla-røde glorier rundt, noen plakk er spredt i hvite flekker, kan være ledsaget av mild sklerose, histopatologiske endringer i epidermal atrofi, dermal overflatisk homogeniseringsendring, inflammatorisk celleinfiltrasjon.

Hjalp denne artikkelen deg?

Materialet på dette nettstedet er ment å være til generell informasjonsbruk og er ikke ment å utgjøre medisinsk råd, sannsynlig diagnose eller anbefalte behandlinger.